Tra le cefalee primarie, la Cefalea a Grappolo è riconosciuta come una delle forme più dolorose, al punto da meritare il tristemente noto soprannome di “cefalea da suicidio” tra coloro che ne soffrono. La sua intensità e la ricorrenza quotidiana degli attacchi compromettono gravemente la qualità di vita dei pazienti.
Nella maggior parte dei casi, i periodi attivi di cefalea, noti come “grappoli”, si verificano con una frequenza variabile, da una volta ogni due anni a due volte all’anno. Questi grappoli tendono a seguire un andamento stagionale, spesso in corrispondenza dei cambiamenti di stagione, probabilmente in relazione alle variazioni delle ore di luce e buio durante la giornata. Secondo i criteri diagnostici dell’International Headache Society (IHS), un periodo attivo può durare da 7 a 365 giorni, con un intervallo libero da crisi di almeno un mese. In media, un grappolo dura tra uno e due mesi.
Nella forma cronica della cefalea a grappolo, gli attacchi si verificano per più di un anno consecutivo, con periodi di remissione inferiori ai 30 giorni. Durante i periodi attivi, oltre il 75% dei pazienti sperimenta da uno a due attacchi al giorno, con una fase di incremento della frequenza all’inizio del grappolo e una fase di decrescita verso la fine. Tuttavia, secondo i criteri diagnostici dell’IHS, la frequenza degli attacchi può variare da un minimo di uno ogni due giorni a un massimo di otto attacchi giornalieri.
Un aspetto caratteristico della Cefalea a Grappolo è la tendenza degli attacchi a verificarsi ad orari fissi. In particolare, gli attacchi notturni sono spesso correlati alla fase iniziale del sonno REM. La durata di un singolo attacco varia tra 15 e 180 minuti, ma più comunemente si assesta tra i 30 e i 120 minuti.
Tra i fattori che possono scatenare una crisi ci sono il consumo di alcol, l’uso di agenti vasodilatatori e l’esposizione a istamina. Il dolore è sempre unilaterale durante un singolo grappolo, anche se circa il 15% dei pazienti può sperimentare un’alternanza di lato tra un periodo attivo e l’altro. La sede più comune del dolore è quella oculare, ma possono essere coinvolte anche le aree temporale, frontale, facciale e la mascella superiore. Meno frequentemente, il dolore può interessare la zona occipitale e il collo (20% dei pazienti).
La cefalea a grappolo è caratterizzata da un dolore di intensità estrema. Anche se può iniziare in maniera lieve, in pochi istanti diventa violentissimo e mantiene la sua intensità fino alla fine dell’attacco, che può risolversi in pochi minuti. In alcuni casi, soprattutto negli attacchi più severi, i pazienti possono continuare a percepire una dolia intercritica, descritta come un senso di fastidio o ipersensibilità nell’area del dolore.
La qualità del dolore varia tra i pazienti, ma solitamente è descritto come trafittivo, lancinante o simile a una pugnalata, meno frequentemente come pulsante o penetrante. A questi sintomi dolorosi si associano segni vegetativi cranio-facciali, tra cui lacrimazione, iperemia congiuntivale, congestione nasale, ptosi, edema palpebrale, miosi, arrossamento e sudorazione facciale.
Durante gli attacchi, i pazienti spesso mostrano uno stato di agitazione psicomotoria, irritabilità e, in alcuni casi, comportamenti violenti.
Criteri Diagnostici della Cefalea a Grappolo (ICHDII 2004)
A. Almeno 5 attacchi che soddisfano i criteri B-D
B. Dolore di intensità forte o molto forte, unilaterale, localizzato in sede orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale, con durata di 15-180 minuti (senza trattamento)
C. La cefalea è associata ad almeno uno dei seguenti sintomi o segni:
- Iniezione congiuntivale e/o lacrimazione omolaterale
- Ostruzione nasale e/o rinorrea omolaterale
- Edema palpebrale omolaterale
- Sudorazione facciale e frontale omolaterale
- Miosi e/o ptosi omolaterale
- Irrequietezza o agitazione
D. Frequenza degli attacchi compresa tra 1 ogni due giorni e 8 al giorno
E. Non attribuibile ad altre condizioni o patologie
sabato 20 novembre 2010
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